BRAIN：Fabry病患者脑干完整性与认知和疾病严重程度相关？

脑脑细胞病因是Fabry病常见的里面枢脊髓系统体现，42-81%的水肿MRI体现为脑细胞高接收器。高能量内积成像(DTI)MRI是一种引人注目的定量脑细胞内微结构损伤的技术，带有潜在的疟疾微生物标志物价值。在此，研究者人员评估了基尔霍夫疟疾里面DTI所致的的系统，以及它们与31名经过基因表明的基尔霍夫疟疾和19名年龄匹配的生活品质依此受试者的理解障碍，冲动，焦虑，疟疾不堪重负往往和血红蛋白溶血Gb3程度的持续性。研究者获取了脑细胞内的最高分极化和大约传播领军的大约值，并用到基于地带的空间统计数据顺利进行了体素系统性。用到系统化的脊髓精神病学试验蓄电池，评估了处理速度，执行功能，焦虑，焦虑和疟疾不堪重负往往。基尔霍夫病患的岁数（男性倍数）为44.1（45％），生活品质依此组为37.4（53％）。与生活品质依此组远比，基尔霍夫病患的大约大约脑细胞最高分极化更高[0.423（标准偏差，SD 0.023）对0.446（SD 0.016），P = 0.002]，而大约脑细胞大约传播领军较高（ 749×10-6 mm2 / s（SD 32×10-6）与720×10-6 mm2 / s（SD 21×10-6），P = 0.004]。Voxelwise统计说明了，这两个最高分极化的传播所致水肿概领军图说明了，脑细胞高接收器也带有窄小的解剖分布，且偏向于后里面央半**，但是，基尔霍夫病的传播所致并不集里面于水肿许多组织；与生活品质依此组远比，Fabry病患正常出新现的脑细胞的最高分极化下降[0.422（SD 0.022）对0.443（SD 0.017）P = 0.003]，大约传播领军增加[747×10-6 mm2 / s（SD 26×10-6 ）对723× 10-6 mm2 / s（SD 22×10-6），P = 0.008]。在水肿里面，大约脑细胞最高分极化和脑细胞溃疡体积与位数字母编码试验局数说明了出新统计学显著的持续性（r = 0.558，P = 0.001；r = -0.633，P≤0.001）。大约脑细胞最高分极化与总体Mainz不堪重负度评分指数相关（r = -0.661，P≤0.001），而大约脑细胞大约传播领军与血红蛋白溶血Gb3程度呈强持续性（r = 0.559，P = 0.001）。

用到DTI的发现表明了基尔霍夫氏病里面微结构脑细胞摧残的为广泛地带，超出新了常规MRI所见的脑细胞高接收器。此外，高能量测算与理解(处理速度)、临床疟疾不堪重负往往以及疟疾各种因素的假定血红蛋白微生物标记物有很强的持续性，因此，下半年成为监测Fabry病不堪重负往往和进展的有盼望的定量微生物标记物。

原文出新处：

Leonardo Ulivi, Baris Kanber, Ferran Prados,